Qu’est-ce que le cancer de l’ovaire?

Le cancer de l’ovaire prend naissance dans les cellules de l’ovaire. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut également se propager (métastases) à d'autres parties du corps. On classe les tumeurs cancéreuses de l’ovaire selon le type de cellules dans lequel le cancer apparaît.

Le carcinome épithélial de l’ovaire prend naissance dans les cellules épithéliales. C’est le type de cancer de l’ovaire le plus courant. Le carcinome séreux est le type le plus fréquent de carcinome épithélial de l’ovaire.

On croit maintenant que de nombreux carcinomes séreux de l’ovaire sont issus de cellules de la trompe de Fallope voisine, qui se sont fixées sur la surface de l’ovaire atteint.

Les tumeurs à la limite de la malignité prennent aussi naissance dans les cellules épithéliales. Lorsqu’on les observe au microscope, elles possèdent certaines caractéristiques du carcinome, mais pas toutes. Elles ne se propagent habituellement pas aux tissus voisins ni à d’autres parties du corps. Parmi les tumeurs à la limite de la malignité, on compte les tumeurs séreuses et les tumeurs mucineuses.

Les tumeurs stromales prennent naissance dans les cellules stromales. Parmi les tumeurs stromales pouvant être malignes, les tumeurs de la granulosa représentent le type le plus courant.

Les tumeurs germinales apparaissent dans les cellules germinales. Parmi toutes les tumeurs de l’ovaire, le tératome kystique mature (kyste dermoïde) est le type le plus fréquent. En général, il n’est pas cancéreux. Le type de tumeur germinale cancéreuse le plus courant est le dysgerminome.

Le carcinome séreux péritonéal primitif peut se manifester dans le péritoine, c'est-à-dire la membrane qui tapisse les parois de l’abdomen et du bassin. Il est semblable au cancer épithélial de l’ovaire, mais on trouve très peu ou pas de cancer dans l’ovaire et on ne sait pas avec certitude où le cancer a pris naissance.

Les changements pouvant survenir dans les cellules de l’ovaire n’engendrent pas toujours un cancer. Ils peuvent provoquer des affections non cancéreuses comme des kystes ou des tumeurs non cancéreuses comme l’adénofibrome.

Les ovaires

Les ovaires sont les organes de l’appareil reproducteur féminin qui produisent les ovules. On en compte deux, enfouis profondément dans le bassin de la femme, de chaque côté de l’utérus, près de l’extrémité des trompes de Fallope.

Schéma de l’appareil reproducteur féminin.

Structure

Les ovaires sont composés de trois différents types de cellules :

Les

cellules épithéliales

forment la couche externe (appelée épithélium) qui recouvre l’ovaire.

Les cellules germinales se trouvent à l’intérieur de l’ovaire et elles se transforment en ovules.

Les cellules stromales constituent le tissu conjonctif (appelé stroma) qui soutient l’ovaire.

Chaque ovaire est entouré d’une mince couche de tissu appelée capsule.

Schéma d’une coupe transversale d’un ovaire

Fonction

Les ovaires ont deux principales fonctions. Ils synthétisent les hormones sexuelles femelles et produisent des ovules matures.

Les hormones sexuelles femelles sont l’œstrogène et la progestérone. Les ovaires en sont la source la plus importante.

L’œstrogène est la principale hormone sexuelle femelle. Celle-ci est responsable de la croissance des seins et des organes reproducteurs des femmes de même que de la forme de leur corps.

La progestérone prépare le corps à la conception en provoquant l’épaississement du revêtement de l’utérus (appelé endomètre). Elle régule aussi les menstruations et la grossesse.

Chaque mois, lors de l’ovulation, un ovaire libère un ovule mature. Celui-ci emprunte ensuite une trompe de Fallope pour se rendre à l’utérus. Si l’ovule est fécondé par un spermatozoïde, il se fixe au revêtement de l’utérus (implantation) et commence à se développer pour former un fœtus. S’il n’est pas fécondé, il est expulsé du corps avec le revêtement de l’utérus (menstruations).

À la ménopause, les ovaires cessent de libérer des ovules et de produire des hormones sexuelles.

Tumeurs cancéreuses de l’ovaire

Une tumeur maligne de l’ovaire est une masse cancéreuse qui peut se propager à d'autres parties du corps (métastases). On classe les tumeurs malignes de l’ovaire selon le type de cellules dans lequel le cancer prend naissance.

Les tumeurs cancéreuses de l’ovaire peuvent envahir les tissus avoisinants et les détruire. Elles peuvent aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Les tumeurs cancéreuses sont également appelées tumeurs malignes. On classe les tumeurs cancéreuses de l’ovaire selon le type de cellules dans lequel le cancer apparaît.

Tumeurs épithéliales

Les tumeurs épithéliales prennent naissance dans les cellules épithéliales, qui forment la couche externe de l’ovaire (appelée épithélium). Les tumeurs épithéliales cancéreuses sont aussi appelées carcinomes épithéliaux de l’ovaire. Le nom des différents types de tumeur de ce groupe comprend le mot « carcinome ». La plupart des cancers de l’ovaire sont des carcinomes épithéliaux de l’ovaire. C’est le type de cancer auquel on fait le plus couramment référence lorsqu’on utilise l’expression « cancer de l’ovaire ». On observe le plus souvent ces tumeurs chez les femmes âgées de plus de 50 ans.

Le carcinome séreux est le type le plus courant de tumeur épithéliale cancéreuse. Il peut toucher les deux ovaires et sa taille peut varier. Les tumeurs peuvent être petites ou assez grosses. Le carcinome séreux peut être soit de bas grade (CSBG), soit de haut grade (CSHG). Le CSHG est plus répandu que le CSBG. Ce type de cancer est habituellement diagnostiqué à un stade avancé. On croit maintenant que de nombreux CSHG sont issus de cellules de la trompe de Fallope voisine qui se sont fixées sur la surface de l’ovaire atteint.

Autres tumeurs épithéliales

Les tumeurs suivantes apparaissent aussi dans les cellules épithéliales, mais elles sont moins fréquentes.

Le carcinome mucineux survient généralement dans un seul ovaire et il peut devenir très gros. La plupart des tumeurs sont diagnostiquées à un stade précoce. Il peut être difficile de faire la différence entre un carcinome mucineux qui a pris naissance dans l’ovaire et un cancer qui s’y est propagé (métastases) à partir d’une autre partie du corps.

Dans 10 % à 40 % des cas, le carcinome endométrioïde est lié à l’endométriose. L’endométriose est une affection non cancéreuse caractérisée par le développement de tissu de type endométrial (semblable à celui du revêtement interne de l’utérus) dans d’autres régions que l’utérus, notamment dans les ovaires. Le carcinome endométrioïde peut affecter les deux ovaires et atteindre une grande taille.

Dans au moins 50 % des cas, le carcinome à cellules claires est lié à l’endométriose. Il est plus souvent diagnostiqué à un stade précoce que le carcinome séreux. Les tumeurs sont considérées comme étant de grade élevé.

Le carcinome mixte est composé de plus d’un type de cellules. On observe couramment un mélange de carcinome à cellules claires et de carcinome endométrioïde; ces deux types cellulaires sont liés à l’endométriose.

Le carcinome indifférencié désigne des tumeurs qui apparaissent dans les cellules épithéliales, mais qui ne peuvent pas être classées dans l’un des autres types de carcinome épithélial de l’ovaire parce que les cellules ne ressemblent plus aux cellules des autres types. Le carcinome indifférencié a tendance à croître et à se propager plus rapidement que les autres types de carcinome épithélial de l’ovaire.

Les tumeurs mixtes mésodermiques malignes (aussi appelées carcinosarcomes ou TMMM) croissent rapidement et sont habituellement grosses. Ce type de cancer est habituellement diagnostiqué à un stade avancé.

Tumeurs de l’ovaire à la limite de la malignité

Contrairement à la plupart des cancers de l’ovaire, les tumeurs à la limite de la malignité surviennent généralement chez des femmes plus jeunes, qui sont le plus souvent âgées entre 39 et 45 ans. Elles peuvent apparaître dans un seul ovaire ou dans les deux.

Il est possible que les médecins ne classent pas les tumeurs à la limite de la malignité comme un cancer puisqu'elles se développent différemment des cancers de l'ovaire typiques (carcinomes). En général, les cellules de ces tumeurs n’envahissent pas les tissus voisins comme le font habituellement les cellules cancéreuses. Si elles se propagent hors de l’ovaire jusque dans la cavité abdominale, elles peuvent se fixer sur le revêtement de l’abdomen, mais elles ne l’envahissent pas. Ces tumeurs croissent lentement et la plupart sont de stade 1 lorsqu'on les diagnostique.

Les tumeurs à la limite de la malignité sont également appelées tumeurs à faible potentiel carcinogène, tumeurs frontières, tumeurs prolifératives atypiques ou tumeurs épithéliales de l'ovaire à la limite de la malignité.

Les tumeurs séreuses à la limite de la malignité apparaissent le plus souvent dans les deux ovaires.

Les tumeurs mucineuses à la limite de la malignité sont soit de type endocervical, soit de type intestinal. Les tumeurs de type endocervical sont moins courantes, mais elles se manifestent plus fréquemment dans les deux ovaires. Les tumeurs de type intestinal sont grosses et affectent généralement un seul ovaire.

Les tumeurs endométrioïdes à la limite de la malignité, les tumeurs à cellules claires à la limite de la malignité et les tumeurs de Brenner (tumeurs transitionnelles) à la limite de la malignité se trouvent presque toujours dans un seul ovaire.

Tumeurs stromales

Les tumeurs stromales (aussi appelées tumeurs du stroma et des cordons sexuels) prennent naissance dans les cellules du tissu (appelé stroma) qui soutient l’ovaire. Ces cellules produisent des

hormones

sexuelles comme l’œstrogène, la progestérone et les androgènes. Les tumeurs stromales sécrètent souvent ces hormones en trop grande quantité.

Les tumeurs stromales représentent environ 7 % de toutes les tumeurs cancéreuses de l’ovaire. La plupart d’entre elles sont de bas grade. La majorité des tumeurs stromales sont diagnostiquées chez des femmes âgées de plus de 50 ans, elles peuvent aussi survenir chez des adolescentes et des jeunes femmes.

Les tumeurs de la granulosa sont le type le plus courant de tumeur stromale maligne. La plupart d’entre elles sont de stade 1 au moment du diagnostic. Leur taille varie et elles peuvent être solides ou contenir des kystes.

Les tumeurs de la granulosa de type adulte peuvent apparaître à n’importe quel âge, mais elles se manifestent le plus souvent à la périménopause

.
Les tumeurs de la granulosa de type juvénile ont tendance à toucher un seul ovaire et surviennent surtout chez les filles et les femmes de moins de 30 ans.

Autres tumeurs stromales

Les types de tumeurs stromales suivants sont moins fréquents.

Les tumeurs stromales à cellules de Sertoli peuvent contenir seulement des cellules de Sertoli (tumeurs à cellules de Sertoli) ou des cellules de Sertoli ainsi que des cellules de Leydig (tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig). Les tumeurs stromales à cellules de Sertoli sont habituellement diagnostiquées chez les jeunes femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 30 ans pour les tumeurs à cellules de Sertoli et de 25 ans pour les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig. Les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig peuvent produire des androgènes, ce qui fait apparaître des caractères masculins comme la pilosité faciale et une voix grave.

Les tumeurs des cordons sexuels avec tubules annulaires représentent une catégorie distincte de tumeurs stromales. Les experts ne sont pas tous du même avis à leur sujet : certains pensent qu’elles s’apparentent plus aux tumeurs de la granulosa alors que d’autres croient qu’elles s’apparentent davantage aux tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig. Il existe 2 sous-types de tumeurs des cordons avec tubules annelés :

L’un est associé au syndrome de Peutz-Jeghers

. Ces tumeurs apparaissent souvent dans les deux ovaires. Bien qu’elles puissent être cancéreuses, elles sont habituellement non cancéreuses.
L’autre n’est pas associé au syndrome de Peutz-Jeghers. Ces tumeurs sont plus grosses et plus souvent cancéreuses.

Le gynandroblastome est une grosse tumeur composée de cellules de la granulosa et de cellules de Sertoli. On ne sait pas de quel type de cellules le gynandroblastome est issu.

Les tumeurs à cellules stéroïdiennes sont formées de cellules semblables à celles qui sécrètent des hormones stéroïdes. Le lutéome stromal et les tumeurs à cellules de Leydig sont cliniquement bénins. Environ le tiers des tumeurs à cellules stéroïdiennes sans autre indication sont cliniquement malignes.

Le fibrosarcome est une tumeur agressive de haut grade. En général, cette tumeur est de grande taille et elle touche un seul ovaire.

Tumeurs germinales

Les tumeurs germinales prennent naissance dans les cellules qui produisent les ovules (appelées cellules germinales) dans les ovaires. Ces tumeurs représentent de 2 % à 3 % de tous les cancers de l’ovaire. La plupart d’entre elles se trouvent uniquement dans l’ovaire au moment du diagnostic. Elles apparaissent généralement chez les adolescentes et chez les femmes dans la vingtaine.

Le dysgerminome est la tumeur germinale cancéreuse de l’ovaire la plus courante. Dans le tiers des cas, le dysgerminome s’est propagé dans l’abdomen et le bassin (propagation extra-ovarienne) au moment du diagnostic. Approximativement 20 % des dysgerminomes affectent les deux ovaires.

Les tumeurs vitellines (tumeurs du sinus endodermique) comptent pour environ 20 % des tumeurs germinales cancéreuses de l’ovaire. On observe une propagation extra-ovarienne au moment du diagnostic dans la moitié des cas. Les tumeurs vitellines de stade 1 touchent rarement les deux ovaires.

Les tératomes immatures sont composés de cellules cancéreuses qui ressemblent aux cellules d’un embryon en développement. Ils surviennent habituellement dans un seul ovaire, mais il arrive qu’ils se propagent à l’autre. Les tératomes immatures sont le plus souvent diagnostiqués chez les filles et les jeunes femmes de moins de 20 ans.

Autres tumeurs germinales

Les types de tumeurs germinales qui suivent sont très rares.

Les tumeurs germinales mixtes contiennent au moins 2 types différents de cellules tumorales germinales. On observe le plus souvent un mélange de cellules de dysgerminome et de tumeur vitelline.

Le carcinome embryonnaire fait habituellement partie d’une tumeur germinale mixte. La tumeur peut apparaître dans l’ovaire, mais elle survient plus souvent dans le testicule.

Le polyembryome fait souvent partie d’une tumeur germinale mixte.

Le choriocarcinome (non gestationnel) de l’ovaire fait le plus souvent partie d’une tumeur germinale mixte. Il est formé de trophoblastes, des cellules du même type que celles qui composent le placenta pendant la grossesse.

Le carcinome à petites cellules de l’ovaire (de type hypercalcémiant) est une tumeur de haut grade associée à un taux de calcium sanguin plus élevé que la normale (hypercalcémie).

Carcinome péritonéal

Le carcinome péritonéal est étroitement lié au cancer épithélial de l’ovaire, mais il prend naissance dans le

péritoine

. Bien que les types de cellules tumorales soient semblables à ceux que l’on trouve dans l’ovaire, il y a très peu ou pas de cancer dans l’ovaire et on ne sait pas avec certitude où le cancer a pris naissance. Un sous-ensemble de carcinomes péritonéaux est fréquemment associé à l’endométriose (par exemple, carcinome endométrioïde et carcinome à cellules claires).

Carcinome séreux péritonéal primitif

Le carcinome séreux péritonéal de haut grade (aussi appelé carcinome séreux péritonéal primitif) compte généralement de multiples tumeurs situées sur la surface de nombreux organes de l’abdomen et du bassin au moment du diagnostic.

Les critères suivants permettent de diagnostiquer le carcinome séreux péritonéal primitif et de le différencier du carcinome séreux épithélial de l’ovaire :

Les ovaires sont de taille normale, leur volume a augmenté à cause d’une masse bénigne ou on les a déjà enlevés.
Il y a davantage de cancer dans l’abdomen et dans le bassin qu’à la surface de l’un ou l’autre des ovaires.
Les tumeurs sur l’ovaire ne mesurent pas plus de 5 mm sur 5 mm.
Les tumeurs sont principalement composées de cellules séreuses (cellules qui produisent un liquide).